PULMOZYME 2.500 E.-2,5 ml Lsg.f.Verneb.Kunsts.Ampulle

Wirkungsweise
Wie wirkt der Inhaltsstoff des Arzneimittels?

Der Wirkstoff löst festsitzenden Schleim in den Atemwegen. Der zähe Schleim wird dünnflüssiger und kann leichter abgehustet werden. Außerdem kann er Infektionen zurückdrängen.

Wichtige Hinweise

Gegenanzeigen
Was spricht gegen eine Anwendung?

- Ãœberempfindlichkeit gegen die Inhaltsstoffe

Welche Altersgruppe ist zu beachten?
- Kinder unter 5 Jahren: Das Arzneimittel darf nicht angewendet werden.

Was ist mit Schwangerschaft und Stillzeit?
- Schwangerschaft: Wenden Sie sich an Ihren Arzt. Es spielen verschiedene Ãœberlegungen eine Rolle, ob und wie das Arzneimittel in der Schwangerschaft angewendet werden kann.
- Stillzeit: Wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker. Er wird Ihre besondere Ausgangslage prüfen und Sie entsprechend beraten, ob und wie Sie mit dem Stillen weitermachen können.

Ist Ihnen das Arzneimittel trotz einer Gegenanzeige verordnet worden, sprechen Sie mit Ihrem Arzt oder Apotheker. Der therapeutische Nutzen kann höher sein, als das Risiko, das die Anwendung bei einer Gegenanzeige in sich birgt.

Nebenwirkungen
Welche unerwünschten Wirkungen können auftreten?

Für das Arzneimittel sind nur Nebenwirkungen beschrieben, die bisher nur in Ausnahmefällen aufgetreten sind.

Bemerken Sie eine Befindlichkeitsstörung oder Veränderung während der Behandlung, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.

Für die Information an dieser Stelle werden vor allem Nebenwirkungen berücksichtigt, die bei mindestens einem von 1.000 behandelten Patienten auftreten.

Anwendungsgebiete
In Kombination mit anderen therapeutischen Maßnahmen:
- Mukoviszidose

Was ist das? - Definition
Die Mukoviszidose ist eine Erbkrankheit. Der Erkrankung liegt eine fehlerhafte Funktion der schleimproduzierenden Zellen zu Grunde. Betroffen sind vor allem die Organe Lunge, Bauchspeicheldrüse und Darm.
Wie wird es noch genannt? - Andere Bezeichnungen
 - Zystische Fibrose

Wie kommt es dazu? - Mögliche Ursachen
Bei dieser angeborenen Krankheit produzieren die schleimbildenden Zellen ein sehr zähes Sekret. Dieses Sekret verstopft die Ausführungsgänge der Organe. Das sind zum Beispiel die Bronchien der Lunge, in denen der Schleim Richtung Mund und Nase transportiert wird, die Gänge der Bauchspeicheldrüse, die Stoffe zur Verdauung (Enzyme) in den Darm transportieren oder der Darm. Es kommt zu lokalen Entzündungen, welche die Organe zerstören. Langfristig führt dies zum Funktionsverlust der betroffenen Organe.

Wie macht es sich bemerkbar? - Symptome
Bei der Mukoviszidose handelt es sich um eine Multiorganerkrankung, das heißt, fast jedes Organ kann befallen sein. Besonders betroffen sind die Lunge, die Bauchspeicheldrüse und die Schweißdrüsen.
Je nach Organbefall kommt es zu unterschiedlichen Symptomen:
 - Meist tritt die Erkrankung schon kurz nach der Geburt in Erscheinung. Durch das zähe Sekret der Darmschleimhaut ist der Darminhalt weniger weich und flüssig. So kann der erste Hinweise auf Mukoviszidose ein Darmverschluss schon vor der ersten Stuhlentleerung des Neugeborenen sein, ein so genannter Mekoniumileus (Mekonium nennt man den ersten Stuhlgang eines Säuglings).
 - Da die Schweiß- und Tränendrüsen ein sehr salzhaltiges Sekret bilden, fällt den Müttern manchmal auf, dass ihr Säugling "salzig" schmeckt.
 - Sind die Ausführungsgänge der Bauchspeicheldrüse verstopft, fehlen wichtige Stoffe, die zur Aufspaltung der Nahrungsbestandteile im Darm nötig sind. Diese können somit nicht verwertet werden sondern werden mit dem Stuhlgang ausgeschieden. Die Kinder sind deshalb meist untergewichtig, schwächlich und leiden unter häufigen Blähungen. Der Stuhlgang ist durch den hohen Fettgehalt gräulich und zäh.
 - Am meisten leiden die Kinder unter dem zähen Sekret der Lungenschleimhaut. Es kommt zu einer Störung des Reinigungsmechanismus in der Lunge. Folge ist eine Ansammlung von Schleim in den Atemwegen und es entsteht ein chronischer, keuchhustenähnlicher Husten. Das gestaute Lungensekret ist ein guter Nährboden für eingeatmete Bakterien. Deshalb kommt es oft zu Lungeninfekten.

Wie geht es weiter? - Verlauf und Komplikationen
Die Mukoviszidose ist eine nicht heilbare Erkrankung die mit einer zunehmenden Funktionseinschränkung der Lunge einhergeht. Bei schweren Fällen wird daher eine Lungentransplantation empfohlen.
In der Lunge bilden sich in Folge einer chronischen Entzündung Aussackungen der Bronchien, die so genannten Bronchiektasen. Im Laufe der Jahre können sich alle daraus ergebenden Komplikationen bis hin zur Herzschwäche entwickeln. Kommt es zum chronischen Sauerstoffmangel, müssen die Patienten mit einer Sauerstoffflasche versorgt werden.
Durch die häufigen Lungeninfekte ist oft eine frühzeitige oder sogar eine dauerhafte Antibiotikagabe nötig.
Bei zunehmender Funktionseinschränkung der Bauchspeicheldrüse entwickelt sich eine Zuckerkrankheit, da auch die zuckersenkenden Hormone der Bauchspeicheldrüse nicht mehr abgegeben werden können.
Sind die Geschlechtsdrüsen befallen, verstopft der zähe Schleim die Samenleiter bzw. die Eileiter. Folge ist der teilweise oder vollständige Verlust der Fortpflanzungsfähigkeit.

Verhaltenstipps
 - Wie bei allen chronischen Lungenerkrankungen gilt auch hier, dass zusätzlich schädigende Einflüsse vermieden werden müssen. Deshalb sollte in Anwesenheit Betroffener nicht geraucht werden.
 - Um eine vollständige Entfernung des Sekrets zu ermöglichen, ist besonders morgendliches Abhusten sehr wichtig. Am besten gelingt dies, wenn der Betroffene mit dem Kopf nach unten gelagert wird und man durch Abklopfen der Lunge die Schleimlockerung fördert.
 - Die Schleimlösung lässt sich durch regelmäßige Inhalationen (z.B. mit Kamille) und Trinken warmer Tees verbessern.
 - Da die Patienten mit dem Schweiß viel Salz verlieren, sollte die Nahrung recht salzhaltig sein um den Verlust auszugleichen.
 - Kommt es zu Fieber oder anderen Entzündungszeichen, z.B. einer Verschlechterung der Atmung, muss ein Arzt aufgesucht werden, denn dies sind Zeichen einer zusätzlichen Entzündung der Lunge. Sie muss bei einer chronischen Lungenerkrankung frühzeitig behandelt werden.
 - Damit es nicht im Rahmen anderer Infektionen zu einer Lungenentzündung kommt, sollten betroffene Kinder alle Kinderschutzimpfungen erhalten. Erwachsenen wird zur Impfung gegen Grippe, Pneumokokken und COVID-19 geraten.

Bearbeitungsstand: 22.10.2021

Quellenangaben:
Thews, Mutschler, Vaupel, Anatomie, Physiologie und Pathophysiologie des Menschen, WVG, (2007), 5. Aufl. - Gerlach, Wagner, Wirth, Innere Medizin für Pflegeberufe, Thieme, (2006), 5. Aufl. - Gruber, Christoph; Gruber Sarah, Pädiatrie, Elsevier (Urban & Fischer), (2010), 2. Auflage - Herold, Innere Medizin, Herold, (2011)

Die Information liefert nur eine kurze Beschreibung des Krankheitsbildes, die keinen Anspruch auf Vollständigkeit erhebt. Sie sollte keinesfalls eine Grundlage sein, um selbst ein Krankheitsbild zu erkennen oder zu behandeln. Sollten bei Ihnen die beschriebenen Beschwerden auftreten, wenden Sie sich an Ihren Arzt oder Apotheker.

Dosierung und Anwendungshinweise

Wie wird das Arzneimittel dosiert?

Höchstdosis: Unter ärztlicher Aufsicht kann die Dosis für Erwachsene ab 21 Jahre auf das Doppelte erhöht werden.

Wer	Einzeldosis	Gesamtdosis	Wann
Kinder ab 5 Jahren und Erwachsene	1 Inhalationsampulle	1-mal täglich	zum gleichen Zeitpunkt
Erwachsene ab 21 Jahre	1 Inhalationsampulle	1-2 mal täglich	zum gleichen Zeitpunkt

Anwendungshinweise
Die Gesamtdosis sollte nicht ohne Rücksprache mit einem Arzt oder Apotheker überschritten werden.

Art der Anwendung?
Bereiten Sie das Arzneimittel zu und inhalieren Sie es. Benutzen Sie dafür ein entsprechendes Gerät (z.B. Vernebler). Lassen Sie sich zu der Anwendung von Ihrem Arzt oder Apotheker beraten. Die Anwendung sollte nur erfolgen, wenn der sichere Umgang mit dem Arzneimittel gewährt ist.

Dauer der Anwendung?
Die Anwendungsdauer richtet sich nach Art der Beschwerde und/oder Dauer der Erkrankung und wird deshalb nur von Ihrem Arzt bestimmt. Prinzipiell ist die Dauer der Anwendung zeitlich nicht begrenzt, das Arzneimittel kann daher längerfristig angewendet werden.

Ãœberdosierung?
Es sind keine Ãœberdosierungserscheinungen bekannt. Im Zweifelsfall wenden Sie sich an Ihren Arzt.

Anwendung vergessen?
Setzen Sie die Anwendung zum nächsten vorgeschriebenen Zeitpunkt ganz normal (also nicht mit der doppelten Menge) fort.

Generell gilt: Achten Sie vor allem bei Säuglingen, Kleinkindern und älteren Menschen auf eine gewissenhafte Dosierung. Im Zweifelsfalle fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker nach etwaigen Auswirkungen oder Vorsichtsmaßnahmen.

Eine vom Arzt verordnete Dosierung kann von den Angaben der Packungsbeilage abweichen. Da der Arzt sie individuell abstimmt, sollten Sie das Arzneimittel daher nach seinen Anweisungen anwenden.

Zusammensetzung
Was ist im Arzneimittel enthalten?

Die angegebenen Mengen sind bezogen auf 2,5 ml Lösung = 1 Ampulle.

Wirkstoffstoff	2,5 mg	Dornase alfa (CHO-Zellen)
entspricht	2500 Einheiten	Dornase alfa (CHO-Zellen)
Hilfstoff	+	Natriumchlorid
Hilfstoff	+	Calciumchlorid-2-Wasser
Hilfstoff	+	Wasser für Injektionszwecke